Haemophilia explained

L'hémophilie

L'hémophilie est une maladie héréditaire relativement rare qui entraîne des problèmes de coagulation sanguine. Cela signifie que, en cas de lésion tissulaire ou de rupture d'un vaisseau sanguin, le saignement dure plus longtemps que la normale. Certains épisodes hémorragiques sont visibles, par exemple lorsque la peau est coupée ou déchirée.
D'autres sont moins faciles à repérer mais peuvent provoquer plus de dégâts : par exemple, un saignement dans ou autour d'une articulation est plus difficile à détecter mais doit absolument être évité.
 

 L'hémophilie se présente sous deux formes différentes :
 

  • L'hémophilie A est la forme la plus courante et touche près d'un homme sur 5 000.
  • L'hémophilie B est la forme la plus rare et est parfois appelée maladie de Christmas, du nom de la personne chez laquelle elle a été identifiée pour la première fois il y a de nombreuses années. Elle touche près d'un homme sur 30 000.3

L'hémophilie peut affecter les jeunes filles, les jeunes garçons, les hommes et les femmes de toutes origines ethniques. Cependant, le mode de transmission de l'hémophilie implique qu'une écrasante majorité d'hémophiles sont de sexe masculin. Chez la plupart des personnes souffrant d'hémophilie, la maladie est diagnostiquée dans la petite enfance ou dans l'enfance bien que, dans les formes moins graves, le diagnostic puisse être établi plus tard dans la vie du patient. La gravité de l'hémophilie est graduée comme suit : légère, modérée ou sévère.

 

Références

  1. Bolton-Maggs PHB, Pasi KJ. Haemophilias A and B. Lancet 2003; 361: 1801-1809.
  2. National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities. Hereditary Blood Disorders: Hereditary Bleeding Disorders. Atlanta, GA: Centers for Disease Control and Prevention. National Institutes of Health, US Department of Health and Human Services. Disponible à l'adresse : http://www.cdc.gov/ncbddd/hbd/hemophilia.htm. Consulté le 17 avril 2006.
  3. The Haemophilia Society. An introduction to haemophilia. 2008.